Centre Français de Référence des Maladies Trophoblastiques
L’équipe du Centre Français de Référence des Maladies Trophoblastiques (CRMT) est multidisciplinaire et rassemble des experts médicaux situés aux quatre coins de la France. Il a été créé en 1999 pour optimiser la prise en charge des patientes atteintes de môle hydatiforme ou de tumeur trophoblastique. La rareté de cette affection fait qu’elle est souvent mal connue et nécessite la concertation de praticiens de diverses disciplines : gynécologues-obstétriciens, oncologues médicaux, radiologues et médecins nucléaires, anatomopathologistes, généticiens et biologistes. Les travaux de recherche que le CRMT mène impliquent les équipes de biostatistiques et de santé publiques des Hospices Civils de Lyon. Les locaux se trouvent au CHU Lyon Sud.
Nos experts
1. Nombre de femmes ayant bénéficié des services du centre
Depuis le 1er novembre 1999 et jusqu’au 24 août 2021, 12056 dossiers ont été enregistrés au Centre. Parmi eux, on compte 11521 dossiers avec une prise en charge avant le 31/12/20.
Parmi ces 11521 dossiers recensés, on compte 9047 dossiers de môle hydatiforme, 1812 dossiers de tumeur trophoblastique et 662 autres dossiers pour lesquels la relecture du prélèvement n’a pas confirmé le diagnostic de grossesse môlaire. Pour ces patientes la surveillance des hCG a donc pu être interrompue.
Ces 10859 dossiers de maladie trophoblastique correspondent à 10735 patientes. En effet 110 patientes ont présenté deux épisodes différents, 4 autres en ont présenté trois et 2 patientes en ont présenté 4.
Pour les 10859 dossiers de maladie trophoblastique, 1926 déclarations émanaient de la région Rhône-Alpes élargie, 8898 d’autres départements français et 35 de pays étrangers (Arabie Saoudite, Italie, Gabon, Suisse, Egypte, Belgique)
2. Les relectures anatomo-pathologiques
Depuis la création du Centre, 11535 patientes ont bénéficié d’une 1ère lecture unique ou d’une double lecture par un pathologiste référent du Centre. Certaines de ces 11535 patientes ayant eu plusieurs curetages, et/ou plusieurs épisodes de môle hydatiforme, on comptabilise 12623 prélèvements concernés dont 11137 doubles lectures.
En 2020, les pathologistes du Centre de Référence ont réalisé une 1ère lecture unique ou une double lecture pour 1093 prélèvements.
Il s’agissait d’une double lecture pour 935 prélèvements, par l’anatomopathologiste local dans un 1er temps puis par un anatomopathologiste référent dans le cadre des relectures systématiques organisées par le Centre.
Sur l’ensemble de ces 935 prélèvements transférés pour relecture le diagnostic initialement porté a été confirmé par l’anatomopathologiste référent dans 538 cas soit 57% des cas.
Dans 43% des cas, le diagnostic initial a donc été corrigé.
77 patientes ont été reclassées en «grossesse non môlaire » (8.2%).
Parmi les principaux diagnostics erronés on compte : des supposées môles partielles qui sont d’authentiques môles complètes (N= 37 soit 3.9%), des supposées môles complètes qui sont d’authentiques môles partielles (N= 10 soit 1%), des supposées grossesses non môlaires qui sont d’authentiques môles (N= 21 soit 2.2 %), ou des môles non affirmées qui sont confirmées (N= 138 soit 14.7%).
3. Les femmes présentant une môle hydatiforme à évolution favorable
On compte 8826 patientes avec une issue favorable (négativation persistante des hCG). L’âge moyen de ces patientes est 32 ans.
Parmi ces 8826 patientes, on compte 5617 môles complètes, 3028 môles partielles, 102 grossesses gémellaires associant grossesse normale et môle hydatiforme, et 44 môles non affirmées et 5 môles dont le type n’est pas précisé. (7 dossiers sans examen anatomopathologique).
Si on exclut les patientes ayant eu une hystérectomie d’emblée, le risque de rétention après une première évacuation est illustré par la fréquence des patientes ayant eu deux évacuations qui s’élève à 14% des cas. 0.4% des patientes ont eu plus de 2 aspirations.
Le délai moyen de négativation des hCG est de 9.5 semaines. Il est de 9.6 semaines pour les môles complètes et de 9.2 semaines pour les môles partielles. Il est de 11.8 semaines pour les grossesses gémellaires associant grossesse normale et môle hydatiforme.
Le délai de négativation est inférieur ou égal à 8 semaines dans 52.6% des cas. Ce pourcentage est de 53.8% pour les môles partielles. Il est de 52.6% pour les môles complètes.
4. La prise en charge des évolutions anormales
On compte 1831 dossiers de tumeur trophoblastique dont 19 après normalisation du taux d’hCG. Parmi eux, on compte 264 môles invasives et 277 choriocarcinomes dont 1 associé à une MC. On compte également 49 tumeurs du site d’implantation (dont 1 associée à un choriocarcinome), 23 tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (dont 2 associée à un choriocarcinome) et deux tumeurs mixtes TSI+TTE. 1015 de ces dossiers nous ont été déclarés au stade de môle, les autres nous ont été signalés après le diagnostic de tumeur trophoblastique.
La moyenne d’âge des patientes ayant développé une tumeur trophoblastique est de 36 ans.
Dans 64.3% des cas, c’est principalement l’évolution anormale de la courbe semi-logarithmique des hCG qui a permis de faire le diagnostic de tumeur dans les suites d’une môle. Dans 4,8% des cas, la présence de métastases a permis de faire ce diagnostic. La survenue d’un hémopéritoine brutal a été le mode de révélation de la tumeur pour 12 patientes. L’une d’entre elle a dû avoir une hystérectomie en urgence. Le diagnostic s’est fait pour 10 autres patientes suite à des crachats hémoptoïques, et suite à un thrombus artériel pulmonaire dans un autre cas. Plus rarement, c’est dans les suites d’un accouchement que le diagnostic de tumeur a pu être porté (métrorragies persistantes, détresse respiratoire, hémopéritoine…).
Dans 80,3% des cas, les tumeurs trophoblastiques ont fait suite à une grossesse môlaire. Dans 10.9% des cas , l’issue de la grossesse ayant précédé la tumeur trophoblastique était un accouchement.
Les médecins du centre ont conseillé les médecins des patientes dans le bilan d’extension à réaliser. Le résultat de ce bilan a permis au centre d’établir le score FIGO et de guider ainsi le choix de la chimiothérapie.
986 patientes ont été traitées par monochimiothérapie à base de Méthotrexate, 130 par EMA-CO, 86 par Méthotrexate puis polychimiothérapie. 243 hystérectomies seules ont été effectuées dont 31 pour des tumeurs du site d’implantation, 8 pour des tumeurs trophoblastiques épithélioïdes , 2 pour une tumeur mixte TSI/TTE et 2 pour une tumeur inclassable. 17 patientes ont vu leurs hCG se négativer spontanément après le curetage.
Le délai de mise en route du traitement, lorsque la grossesse à l’origine de la tumeur est une môle hydatiforme, est en moyenne de 2.4 mois.
Le délai de négativation à partir de la mise en route du traitement est en moyenne de 13 semaines.
Parmi les patientes traitées, plus de 95% ont été prises en charge directement par le médecin correspondant. Les autres ont été prises en charge par les oncologues des centres régionaux, à la demande des médecins correspondants.