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2016
Figure 1 (c)

2007
>
Figure 1 (b)

2001
Figure 1 (a)

Nbre cas de maladies trophoblastiques
Figure 2
Accueil Activité du centre

Activité du centre de référence

1. Nombre de femmes ayant bénéficié des services du centre

Depuis le 1er novembre 1999 et jusqu’au 04 avril 2017, 7520 dossiers ont été enregistrés au Centre. Parmi eux, on compte 7411 dossiers avec une prise en charge avant le 31/12/16.

Parmi ces 7411 dossiers recensés, on compte 5684 dossiers de môle hydatiforme, 1347 dossiers de tumeur trophoblastique et 380 autres dossiers pour lesquels la relecture du prélèvement n’a pas confirmé le diagnostic de grossesse môlaire. Pour ces patientes la surveillance des hCG a donc pu être interrompue.

Ces 7031 dossiers de maladie trophoblastique correspondent à 6953 patientes. En effet 67 patientes ont présenté deux épisodes différents, 4 autres en ont présenté trois et une patiente en a présenté 4.

Pour les 7031 dossiers de maladie trophoblastique, 1386 déclarations émanaient de la région Rhône-Alpes élargie, 5619 d’autres départements français et 26 de pays étrangers (Arabie Saoudite, Italie, Gabon, Suisse, Egypte, Belgique) (figure 1 )

2. Les relectures anatomo-pathologiques

Depuis la création du Centre, 7108 patientes ont bénéficié d’une 1ère lecture unique ou d’une double lecture par un pathologiste référent du Centre. Certaines de ces 7108 patientes ayant eu plusieurs curetages, et/ou plusieurs épisodes de môle hydatiforme, on comptabilise 7892 prélèvements concernés dont 7059 doubles lectures.

En 2016, les pathologistes du Centre de Référence ont donné un avis pour 985 prélèvements, qui correspondaient à 941 patientes.

Il s’agissait d’une double lecture pour 839 prélèvements (correspondant à 808 patientes), par l’anatomopathologiste local dans un 1er temps puis par un anatomopathologiste référent dans le cadre des relectures systématiques organisées par le Centre.

Sur l’ensemble de ces 839 prélèvements transférés pour relecture le diagnostic initialement porté a été confirmé par l’anatomopathologiste référent dans 581 cas soit 69% des cas. Dans 31% des cas, le diagnostic initial a donc été corrigé. 48 patientes ont été reclassées en « grossesse non môlaire » (5.7%). Parmi les principaux diagnostics erronés on compte : des supposées môles partielles qui sont d’authentiques môles complètes (N= 41 soit 4.9%), des supposées grossesses non môlaires qui sont d’authentiques môles (N= 29 soit 3.5 %), ou des môles non affirmées qui sont confirmées (N= 45 soit 5.4%).

3. Les femmes présentant une môle hydatiforme à évolution favorable

On compte 5544 patientes avec une issue favorable (négativation persistante des hCG). L’âge moyen de ces 5544 patientes est 32 ans. 38 autres patientes sont encore en cours de suivi de la décroissance de leurs hCG

Parmi les 5544 patientes à évolution favorable, on compte 3661 môles complètes, 1779 môles partielles, 66 grossesses gémellaires associant grossesse normale et môle hydatiforme, et 27 môles non affirmées et 4 môles dont le type n’est pas précisé. (7 dossiers sans examen anatomopathologique).

Si on exclut les patientes ayant eu une hystérectomie d’emblée (n=57), le risque de rétention après une première évacuation est illustré par la fréquence des deuxièmes évacuations qui s’élève à 12% des cas. 0.37% des patientes ont eu plus de 2 aspirations.

Le délai moyen de négativation des hCG est de 9.2 semaines. Il est de 9,4 semaines pour les môles complètes et de 8,7 semaines pour les môles partielles. Il est de 10,8 semaines pour les grossesses gémellaires associant grossesse normale et môle hydatiforme.

Le délai de négativation est inférieur ou égal à 8 semaines dans 55.7% des cas. Ce pourcentage est de 59.3% pour les môles partielles. Il est de 54% pour les môles complètes.

4. La prise en charge des évolutions anormales

1347 dossiers de tumeur trophoblastique ont été enregistrés. Parmi eux, on compte, 165 môles invasives, 210 choriocarcinomes, 37 tumeurs du site d’implantation (TSI) et 18 tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (TTE). On note également 2 tumeurs mixtes TSI+TTE. 678 de ces dossiers nous ont été déclarés au stade de môles, les autres nous ont été signalés après le diagnostic de tumeur trophoblastique.

Dans 63.2% des cas (n = 852), c’est principalement l’évolution anormale de la courbe semi-logarithmique des hCG qui a permis de faire le diagnostic de tumeur dans les suites d’une môle. Dans 4,8% des cas, la présence de métastases a permis de faire ce diagnostic. (n=68) La survenue d’un hémopéritoine brutal a été le mode de révélation de la tumeur pour 10 patientes. L’une d’entre elle a dû avoir une hystérectomie en urgence. Le diagnostic s’est fait pour 7 autres patientes suite à des crachats hémoptoïques, et suite à un thrombus artériel pulmonaire dans un autre cas. Plus rarement, c’est dans les suites d’un accouchement que le diagnostic de tumeur a pu être porté (métrorragies persistantes, détresse respiratoire, hémopéritoine…).

Les médecins du centre ont conseillé les médecins des patientes dans le bilan d’extension à réaliser. Le résultat de ce bilan a permis au centre d’établir le score FIGO et de guider ainsi le choix de la chimiothérapie.

La moyenne d’âge des 1337 patientes ayant développé une tumeur trophoblastique est de 35,5 ans.

743 patientes ont été traitées par monochimiothérapie à base de Méthotrexate, 102 par EMA-CO, 107 par Méthotrexate puis polychimiothérapie. 148 hystérectomies seules ont été effectuées dont 23 pour des tumeurs du site d’implantation et 7 pour des tumeurs trophoblastiques épithélioïdes. 9 patientes ont vu leurs hCG se négativer spontanément après le curetage.

Le délai de négativation à partir de la mise en route du traitement est en moyenne de 13 semaines

Parmi les patientes traitées, plus de 95% ont été prises en charge directement par le médecin correspondant. Les autres ont été prises en charge par les oncologues des centres régionaux, à la demande des médecins correspondants.

CONCLUSION

Depuis janvier 2000, le nombre de cas annuels de maladies trophoblastiques enregistrés par le centre de référence ne cesse d’augmenter (figure 2). Face à une demande croissante de la part des gynécologues, en vue d’un conseil pour la conduite à tenir, le centre ne peut que se développer pour satisfaire la demande des gynécologues dans l’intérêt des patientes. L’harmonisation de la prise en charge devrait permettre d’éviter les retards au traitement des tumeurs trophoblastiques et de minimiser ainsi le risque de décès. Les sur- traitements inutiles, coûteux et potentiellement dangereux pourront également être éliminés par cette activité de conseil. Une évaluation de la prise en charge proposée par le centre, du point de vue des patientes, permettra d’améliorer la qualité du service apporté.