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2016
Figure 1 (c)

2007
>
Figure 1 (b)

2001
Figure 1 (a)

Nbre cas de maladies trophoblastiques
Figure 2
Accueil Activité du centre

Activité du centre de référence

1. Nombre de femmes ayant bénéficié des services du centre

Depuis le 1er novembre 1999 et jusqu’au 16 avril 2019, 9495 dossiers ont été enregistrés au Centre. Parmi eux, on compte 9334 dossiers avec une prise en charge avant le 31/12/18.

Parmi ces 9334 dossiers recensés, on compte 7250 dossiers de môle hydatiforme, 1571 dossiers de tumeur trophoblastique et 513 autres dossiers pour lesquels la relecture du prélèvement n’a pas confirmé le diagnostic de grossesse môlaire. Pour ces patientes la surveillance des hCG a donc pu être interrompue.

Ces 8821 dossiers de maladie trophoblastique correspondent à 8718 patientes. En effet 89 patientes ont présenté deux épisodes différents, 4 autres en ont présenté trois et 2 patientes en ont présenté 4.

Pour les 8821 dossiers de maladie trophoblastique , 1645 déclarations émanaient de la région Rhône-Alpes élargie, 7143 d’autres départements français et 33 de pays étrangers (Arabie Saoudite, Italie, Gabon, Suisse, Egypte, Belgique) (figure 1 )

2. Les relectures anatomo-pathologiques

Depuis la création du Centre, 9027 patientes ont bénéficié d’une 1ère lecture unique ou d’une double lecture par un pathologiste référent du Centre. Certaines de ces 9027 patientes ayant eu plusieurs curetages, et/ou plusieurs épisodes de môle hydatiforme, on comptabilise 9952 prélèvements concernés dont 8864 doubles lectures.

En 2018, les pathologistes du Centre de Référence ont réalisé une 1ère lecture unique ou une double lecture pour 986 prélèvements.
Il s’agissait d’une double lecture pour 863 prélèvements (correspondant à 834 patientes), par l’anatomopathologiste local dans un 1er temps puis par un anatomopathologiste référent dans le cadre des relectures systématiques organisées par le Centre.

Sur l’ensemble de ces 863 prélèvements transférés pour relecture le diagnostic initialement porté a été confirmé par l’anatomopathologiste référent dans 502 cas soit 58% des cas.
Dans 42% des cas, le diagnostic initial a donc été corrigé.
72 patientes ont été reclassées en « grossesse non môlaire » (7.5%).
Parmi les principaux diagnostics erronés on compte : des supposées môles partielles qui sont d’authentiques môles complètes (2%), des supposées grossesses non môlaires qui sont d’authentiques môles (3.5 %), ou des môles non affirmées qui sont confirmées (3%).

3. Les femmes présentant une môle hydatiforme à évolution favorable

On compte 7074 patientes avec une issue favorable (négativation persistante des hCG). L’âge moyen de ces patientes est 32 ans. 49 autres patientes sont encore en cours de suivi de la décroissance de leurs hCG

Parmi ces 7074 patientes, on compte 4628 môles complètes, 2322 môles partielles, 84 grossesses gémellaires associant grossesse normale et môle hydatiforme, et 30 môles non affirmées et 4 môles dont le type n’est pas précisé. (6 dossiers sans examen anatomopathologique).

Si on exclut les patientes ayant eu une hystérectomie d’emblée, le risque de rétention après une première évacuation est illustré par la fréquence des deuxièmes évacuations qui s’élève à 14.5% des cas. 0.5% des patientes ont eu plus de 2 aspirations.

Le délai moyen de négativation des hCG est de 9.3 semaines. Il est de 9.4 semaines pour les môles complètes et de 8.9 semaines pour les môles partielles. Il est de 11.1 semaines pour les grossesses gémellaires associant grossesse normale et môle hydatiforme.

Le délai de négativation est inférieur ou égal à 8 semaines dans 54.9% des cas. Ce pourcentage est de 56.7% pour les môles partielles. Il est de 54.7% pour les môles complètes.

4. La prise en charge des évolutions anormales

On compte 1571 dossiers de tumeur trophoblastique dont 15 après normalisation du taux d’hCG. Parmi eux, on compte, 203 môles invasives, 243 choriocarcinomes, 40 tumeurs du site d’implantation (TSI), 18 tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (TTE) et deux tumeurs mixtes TSI+TTE. 837 de ces dossiers nous ont été déclarés au stade de môles, les autres nous ont été signalés après le diagnostic de tumeur trophoblastique.

La moyenne d’âge des patientes ayant développé une tumeur trophoblastique est de 36 ans.

Dans 64.3% des cas, c’est principalement l’évolution anormale de la courbe semi-logarithmique des hCG qui a permis de faire le diagnostic de tumeur dans les suites d’une môle. Dans 4,7% des cas, la présence de métastases a permis de faire ce diagnostic. La survenue d’un hémopéritoine brutal a été le mode de révélation de la tumeur pour 12 patientes. L’une d’entre elle a dû avoir une hystérectomie en urgence. Le diagnostic s’est fait pour 8 autres patientes suite à des crachats hémoptoïques, et suite à un thrombus artériel pulmonaire dans un autre cas.
Plus rarement, c’est dans les suites d’un accouchement que le diagnostic de tumeur a pu être porté (métrorragies persistantes, détresse respiratoire, hémopéritoine…).

Dans 80,4% des cas, les tumeurs trophoblastiques ont fait suite à une grossesse môlaire. Dans 10.2% des cas, l’issue de la grossesse ayant précédé la tumeur trophoblastique était un accouchement.

Les médecins du centre ont conseillé les médecins des patientes dans le bilan d’extension à réaliser. Le résultat de ce bilan a permis au centre d’établir le score FIGO et de guider ainsi le choix de la chimiothérapie.

867 patientes ont été traitées par monochimiothérapie à base de Méthotrexate, 127 par EMA-CO, 85 par Méthotrexate puis polychimiothérapie. 186 hystérectomies seules ont été effectuées dont 25 pour des tumeurs du site d’implantation, 7 pour des tumeurs trophoblastiques épithélioïdes , 2 pour une tumeur mixte TSI/TTE et 2 pour une tumeur inclassable. 10 patientes ont vu leurs hCG se négativer spontanément après le curetage.

Le délai de mise en route du traitement, lorsque la grossesse à l’origine de la tumeur est une môle hydatiforme, est en moyenne de 2.4 mois.

Le délai de négativation à partir de la mise en route du traitement est en moyenne de 13 semaines.

Parmi les patientes traitées, plus de 95% ont été prises en charge directement par le médecin correspondant. Les autres ont été prises en charge par les oncologues des centres régionaux, à la demande des médecins correspondants.

CONCLUSION

Depuis janvier 2000, le nombre de cas annuels de maladies trophoblastiques enregistrés par le centre de référence ne cesse d’augmenter (figure 2). Face à une demande croissante de la part des gynécologues, en vue d’un conseil pour la conduite à tenir, le centre ne peut que se développer pour satisfaire la demande des gynécologues dans l’intérêt des patientes. L’harmonisation de la prise en charge devrait permettre d’éviter les retards au traitement des tumeurs trophoblastiques et de minimiser ainsi le risque de décès. Les sur- traitements inutiles, coûteux et potentiellement dangereux pourront également être éliminés par cette activité de conseil. Une évaluation de la prise en charge proposée par le centre, du point de vue des patientes, permettra d’améliorer la qualité du service apporté.